第494章 558真给我们咒的脑出血了 (4-3)

一个专家为她做了评估，如果再控制不住病情，她可能很快就会失去生命。

这对一个29岁的女孩子来讲无疑是非常残酷的事实。

怀着对生存的渴望，她在家人的陪同下来到了X和医院。

特发性肺动脉高压作为罕见病，理所当然的受到了樊主任的关注。

秦梦影的诊断是很明确的，他仔细看了既往的病历资料，没有任何问题，诊断的依据非常充分。

现在最重要的接下来该怎么治疗？哪一种治疗方式能改善患者的病情，延缓她的病情进展速度，进而延长她的生存周期。

作为一种无法被治愈的疾病，特发性肺动脉高压最开始的治疗一般首选靶向药物控制。

目前上市的肺动脉高压靶向药物主要涉及到以下三条信号通路：1.内皮素通路（波生坦等）、2.一氧化氮通路（西地那非、伐地那非和他达拉非等）和3.前列环素通路（依前列醇、曲前列尼尔等）。2.

一些朋友可能对第2种通路的药物比较熟悉，没错，就是你经常吃的那种蓝色小“要完”！

所谓一粒“要完”吞入腹，二弟由你不由天。

第二种药物很强！

但这么强的药物对于秦梦影也不怎么管用，照标准治疗流程，她已经尝试用了靶向药治疗，但症状还在不断加重。

去年，她开始联用三种靶向药进行治疗，即便是付出了高昂的代价，但胸闷症状仍没有改善，日常活动越来越吃力，几乎无法正常生活。

这明显是病情进展的表现。

来到X和医院后，樊主任赶紧为她重新评估了下身体状况，检查发现，秦梦影已经发生了严重的右心功能不全。

在测试心肺功能的6分钟步行试验中，她只走了197米。

6分钟步行试验是一种常用的评估慢性心力衰竭患者运动耐力的方法。

简单的说，就是让患者在一条平直的走廊里尽快行走，以尽可能在6分钟内走更远的距离。根据患者行走的距离，以此评估他们的心功能不全程度。

这个试验非常简单易行，安全性高，而且方便实用。

如果6分钟步行距离＜150米，表明患者存在重度心功能不全；如果距离在150-425米，则是中度心功能不全；如果距离在426-550米之间，则是轻度心功能不全。

秦梦影的年龄只有29岁，可竟只走了197米。

后续的心导管检查显示，她的肺动脉压力已经超过体循环血压，属于重度肺动脉高压。

这种情况下只依靠口服药物肯定是不行了，摆在秦梦影面前的只有手术治疗这一条路。

目前可选的手术方式有三种，三种手术方案分别是房间隔造口术、肺移植/心肺联合移植、Potts分流术。

房间隔造口术是在患者心脏的房间隔处开一个“窗”，在左、右心房之间形成血流通道，与Potts分流术一样可以起到为肺动脉“泄洪减压”的作用。

然而，手术会造成患者上半身和下半身都缺氧，心、脑得不到充足供氧，影响患者长期生存质量。

对于肺移植/心肺联合移植，一是肺移植供体十分有限，寻找肺移植供体很是困哪。

此外，肺移植术后患者气道与外界相通，感染风险增加等原因导致患者围术期管理难度大，术后生存率下降。

而对于肺动脉高压伴有严重心脏病的患者，还需要进行心肺联合移植，技术难度、手术风险、供体获取难度等都进一步上升。

Potts分流术1946年由美国著名儿童心脏外科专家Willis J. Potts开创，最早是用于肺血少的青紫型先天性心脏病患儿的治疗，通过降主动脉与肺动脉之间进行侧侧吻合，从而创造体-肺动脉之间的分流，可以增加肺循环血液量，最终改善全身低氧状态。

作为针对肺动脉高压的一种创新疗法，通过体-肺动脉之间的反向分流，从而给肺动脉减压。

这个医生有系统提示您：看后求收藏（百发小说网http://www.baifabohui.com），接着再看更方便。