尹慧忍不住补充了一句,“贺医生已经确诊了他的瘫痪,是肌萎缩性脊髓侧索硬化症。”
肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病,我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部,所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
一般说来,早期症状轻微,易与其他疾病混淆。
患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。
根据临床症状大致可分为两型:
1.肢体起病型:症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型:先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。
“卢格里克氏症,诊断过程很有趣,总觉得是不是可以拍一部励志电影,你不觉得奇怪吗?没有做过相应的检测却开始治疗,而且还只能用排除法确诊……”
卢格里克氏是症肌萎缩侧索硬化症中文说法,是累及上运动神经元,又影响到下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
“不,贺医生已经排除了其他可能性。”尹慧打断她。
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